Anemia de Células Falciformes
La enfermedad de células falciformes es uno de los trastornos monogénicos severos más comunes en el mundo. La polimerización de la hemoglobina, que conduce a la rigidez de los eritrocitos y la vasooclusión, es fundamental para la fisiopatología de esta enfermedad.
Los eritrocitos anormales en forma de hoz interrumpen el flujo sanguíneo en los vasos pequeños, y esta vasooclusión conduce a isquemia e inflamación del tejido distal, con síntomas que definen la crisis aguda de células falciformes. Uno de los principales problemas de la enfermedad de células falciformes en los niños es el desarrollo de enfermedad cerebrovascular y deterioro cognitivo, y el papel de la transfusión de sangre.
